Thrombozythämie

Thrombozythämie: starker Anstieg der Thrombozyten ohne erkennbare Ursache

Die chronische Knochenmarks-Erkrankung Thrombozythämie führt zu einem dauerhaften Anstieg der Thrombozyten im Blut. Hierbei liegt keine offensichtliche Ursache für die Erhöhung der Blutplättchen-Anzahl vor. Patienten leiden oftmals unter Störungen der Mikrozirkulation. Gleichzeitig steigt die Gefahr eines Herzinfarktes oder eines Schlaganfalls.

Thrombozythämie

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In der Medizin lautet der vollständige Fachbegriff für die vorgestellte erhöhte Thrombozyten-Konzentration „essenzielle Thrombozythämie“ (häufig abgekürzt als „ET“).

Abgrenzung der Thrombozythämie von der Thrombozytose

Der Zusatz „essenziell“ weist darauf hin, dass kein erkennbarer Auslöser für den Anstieg vorliegt. Im Gegensatz dazu existiert eine Reihe bekannter Gründe, die ebenfalls einen erhöhten Blutplättchen-Wert bewirken. Falls eine diagnostizierte Ursache vorliegt, sprechen die Mediziner von einer Thrombozytose.

 

Genetisch bedingte Störung der Thrombozyten-Produktion

Die zur inneren Medizin gehörende Hämatologie ordnet die essenzielle Thrombozythämie in die „chronischen myeloproliferativen Erkrankungen“ ein. Besagte Kategorie umfasst sämtliche Krankheiten, bei denen das Knochenmark zu viele Zellen produziert. Bei der Thrombozythämie liegt eine genetisch bedingte Produktions-Störung vor.

Gemäß des derzeitigen Erkenntnis-Standes gehen die Mediziner von einer spontanen Mutation der Gene in den Blutstammzellen des Knochenmarks aus. Infolgedessen bleibt die kontrollierte Bildung der Thrombozyten aus. Allerdings besteht auf dem zugehörigen Gebiet weiterer Forschungsbedarf. Vor allem die Auslöser der Mutation gelten als unbekannt.

 

Dauerhaft stark erhöhte Thrombozyten-Werte als Kennzeichen

Das charakteristische Kennzeichen der essenziellen Thrombozythämie stellt eine dauerhaft zu hohe Blutplättchen-Konzentration dar. Ein normales Niveau der zugehörigen Blutwerte bewegt sich im Bereich von 150.000 bis 450.000 Plättchen pro Mikroliter Blut. Im Fall der Thrombozythämie übersteigt die Anzahl mitunter die Marke von einer Million Zellen pro Mikroliter deutlich. Derart hohe Werte gelten bei einer Thrombozytose mit bekannter Ursache als unüblich.

Statistisch gesehen zählt die essenzielle Thrombozythämie zu den seltenen Krankheiten. In Deutschland erkrankt jährlich eine Person pro 100.000 Einwohner. Dadurch ergibt sich eine bundesweite Zahl der Neu-Erkrankungen von 800 Patienten im Jahr. Die meisten Diagnosen finden im Alter zwischen 50 und 60 Jahren statt. Rund ein Fünftel der Betroffenen erhält den Befund vor Vollendung des 40. Lebensjahres. Oftmals entdeckt der Arzt im Rahmen einer Untersuchung des Blutes zufällig die Funktionsstörung des Knochenmarks.

 

Folgen eines Anstiegs der Thrombozyten-Konzentration

Die Thrombozyten übernehmen im Körper eine wichtige Rolle bei der Gerinnung des Blutes. Blutplättchen dichten verletzte Gefäße ab, indem sie miteinander verklumpen. Liegt ein zu hoher Thrombozyten-Wert vor, steigt die Verklumpungs-Neigung des Blutes. Patienten zeigen häufig bei der essenziellen Thrombozythämie über mehrere Jahre hinweg keine Symptome.

Sofern Beschwerden auftreten, äußern sie sich überwiegend in Störungen der Mikrozirkulation. Letztere beschreibt die Durchblutung der kleinsten Blutgefäße inklusive des zugehörigen Stoffaustausches. Im Fall einer Störung zirkuliert das Blut in verstopften Zellen nicht mehr im erforderlichen Ausmaß. Die entstehende Unterversorgung führt zur Alterung oder zum Absterben der Zellen. Betroffene leiden unter einer mangelhaften Durchblutung der Füße oder Hände. Zudem neigen sie zu:

  • Sehstörungen,
  • Schwindelgefühl,
  • Kopfschmerzen und
  • einer abnehmenden Konzentrations-Fähigkeit.

In selteneren Situationen begünstigt die Thrombozythämie das Auftreten von Thrombosen. Dadurch steigt das Risiko eines Herzinfarktes oder eines Schlaganfalls. Bei einer sehr stark erhöhten Thrombozyten-Konzentration von 1,0 bis 1,5 Millionen Blutplättchen pro Mikroliter Blut drohen Blutungen der Haut oder der Schleimhäute. Gelegentlich lösen derart hohe Werte Hirn- oder Magen-Darm-Blutungen aus.

 

Diagnose setzt Untersuchung des Knochenmarks voraus

Hinsichtlich der Diagnose reichen Thrombozyten-Werte oberhalb von 450.000 Stück pro Mikroliter Blut alleine nicht aus. Es besteht zwingend Bedarf an einer Knochenmarks-Biopsie. Dabei entnimmt der Arzt mit einer Biopsie-Nadel aus dem Hüftknochen eine Probe des Knochenmarks, um sie feingeweblich zu untersuchen. Die Probe dient dazu, die essenzielle Thrombozythämie von anderen denkbaren Erkrankungen wie der primären Myelofibrose abzugrenzen.

 

Therapie mit Nebenwirkungen erfordert individuelle Entscheidung

Auf die Diagnose folgt die Therapie der essenziellen Thrombozythämie. Ihr Ziel besteht darin, die zugehörigen Symptome zu lindern und krankheitsbedingte Komplikationen für ein aus Patienten-Sicht erträgliches Maß zu begrenzen. Prinzipiell eignen sich gerinnungshemmende Medikamente oder Arzneimittel mit einer Blutplättchen-reduzierenden Wirkung. Beide Optionen gehen mit Nebenwirkungen und gewissen Risiken einher. Daher hängt der Therapie-Beginn von der individuellen Ausprägung der Thrombozythämie beim Patienten ab.

Zusammengefasst äußert sich die essenzielle Thrombozythämie in einem starken Anstieg der Blutplättchen ohne erkennbare Ursache. Da die Patienten zunächst unter keinen Beschwerden leiden, kommt es oftmals zu einer zufälligen Diagnose. Die Wahl der Therapie hängt aufgrund von Nebenwirkungen von der individuellen Ausprägung der Krankheit ab.

 

weiterführend:

http://www.shire.de/documents/Patientenbrochure%20ET.pdf

https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/essentielle-oder-primaere-thrombozythaemie-et/@@view/html/index.html

  

 

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