Willebrand-Jürgens-Syndrom

Das Willebrand-Jürgens-Syndrom und seine Erscheinungsformen

Das Willebrand-Jürgens-Syndrom beschreibt die am häufigsten angeborene Krankheit mit einer erhöhten Blutungsneigung. Viele Betroffene wissen nichts von ihrer Erkrankung die als Gerinnungsstörung kaum Einfluß auf die Beeinträchtigung ihrer Gesundheit hat.

Anatomie Modell, Herz-Kreislauf System des Menschen

Definition des Willebrand-Jürgens-Syndrom

Dieses Syndrom der Gerinnungsstörung ist nach dem finnischen Arzt Erik Adolf von Willebrand und dem deutschen Arzt Rudolf Jürgens benannt.

Eine andere Bezeichnung dafür ist von-Willebrand-Syndrom (vWS).

Das Willebrand-Jürgens-Syndrom beschreibt eine krankhafte Blutungsneigung, hämorrhagische Diathese genannt. Diese erhöhte Neigung zeigt eine Abweichung des von-Willebrand-Faktors. Ein Protein des Blutgerinnungsfaktors IV spielt eine wichtige Rolle bei der Blutstillung. Dieses Trägerprotein repräsentiert den von-Willebrand-Faktor.

Die Prävalenz beim Willebrand-Jürgens-Syndrom liegt schätzungsweise bei achthundert von einhunderttausend Menschen. Damit ist es die am häufigsten vererbte Blutkrankheit. Viele Betroffene wissen nichts von ihrer Erkrankung Sie leben beschwerdefrei. Nur zwölfeinhalb Menschen von einhunderttausend zeigen im Durchschnitt signifikante Symptome. Eine schwere Erkrankung an dem Syndromist selten, es betrifft weniger als einen von dreihunderttausend Menschen.

Symptomatik und Verlauf des Willebrand-Jürgens-Syndrom

Betroffene erleben die Symptome des Syndroms auf unterschiedliche Weise. Folgende Symptome weisen auf das Syndrom hin:

  • verstärkte Blutungsneigung,
  • starke, wiederkehrende Epistaxis (Nasenbluten),
  • längere Nachblutungen, beispielsweise nach einer Operation,
  • Neigung zu großflächigen Hämatomen,
  • Hämarthrose (Gelenkeinblutungen),
  • bei weiblichen Betroffenen längere und häufigere Monatsblutung.

Tritt eines oder treten mehrere dieser Symptome auf, deutet dies auf das Willebrand-Jürgens-Syndrom hin. Da es sich bei dem Syndrom um eine Erbkrankheit handelt, ist mit einer dauerhaften Symptomatik zu rechnen. Diese zeigt sich kontrollierbar.

Das Willebrand-Jürgens-Syndrom und seine Typen

Das Syndrom tritt in drei verschiedenen Formen auf.

  • Typ eins:

Sechzig bis achtzig Prozent der Fälle des Willebrand-Jürgens-Syndrom entsprechendem Typ eins. Ein quantitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors liegt vor, wenn Betroffene Patienten eine schwache Symptomatik zeigen. Erkenntlich ist der Typ eins durch die Neigung zu lang anhaltenden Blutungen und Nachblutungen, beispielsweise nach operativen Eingriffen. Bei weiblichen Betroffenen sind größere Hämatome und häufigere Menorrhagien nicht auszuschließen. Die Monatsblutung dauert in diesem Fall bis zu vierzehn Tage. Eine normale Lebensführung, trotz der milden Symptome, ist möglich.

  • Typ zwei:

Dieser Typ zwei des Willebrand-Jürgens-Syndrom liegt bei ungefähr fünfzehn Prozent der Betroffenen vor und ist autosomal-dominant vererbt. Dabei wird in weitere Unterformen unterschieden: 2A, 2B, 2M und 2N. Defekte des von-Willebrand-Faktors bestätigen den Typ zwei des Syndroms.

  • Typ drei:

Die seltenste Form des Willebrand-Jürgens-Syndrom zeigt sich im Typ drei. Diese Erkrankung verläuft am schwersten von allen drei Typen und ist autosomal-rezessiv vererbt. Charakterisiert ist dieser Krankheitstyp durch Verringerung oder völliges Fehlen des von-Willebrand-Faktors.

 

Therapiemöglichkeiten beim Willebrand-Jürgen-Syndrom

Eine Dauertherapie erweist sich in den meisten Fällen als nicht notwendig, außer es handelt sich um Typ drei. Betroffene beachten bestimmte Kriterien. Medikamente mit Acetylsalicylsäure hemmen die Thrombozytenfunktion – der Betroffene meidet sie.

Im Fall einer starken und wiederkehrenden Epistaxis hilft gefäßwirksames Nasenspray. Die lange und häufig auftretende Monatsblutung bei weiblichen Betroffenen, ist durch hormonelle Einwirkung kontrollierbar. Beachten Patienten und Ärzte diese Kriterien, ist ein Leben ohne weitere Einschränkungen und Symptome erreichbar.

Beim Willebrand-Jürgens-Syndrom Typ zwei B ist die Substitution des von-Willebrand-Faktors eine Möglichkeit der Therapie. In akuteren Fällen gibt der Arzt aktivierte Faktoren. Diese ergeben sich aus den weiteren Unterformen des Typs zwei. Bei Typ drei ist ein von-Willebrand-Faktor oder Blutgerinnungsfaktor-VIII-Präparat zu verabreichen, um den weiteren Verlauf einzudämmen. In regelmäßigen Abständen von zwei bis fünf Tagen erweist sich dies als prophylaktisch möglich.

Beachten Patient und Arzt die Kriterien und die klinischen Verläufe ist, je nach Typ des Willebrand-Jürgens-Syndrom, eine Lebensführung ohne Beeinträchtigung der Gesundheit gewährleistet. Bei Feststellungen der Symptomatik klärt der Arzt das genaue Krankheitsbild und den weiteren Verlauf ab.

 

redaktionell bearbeitet durch: Anna Nilsson

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