Autoimmunerkrankung der Thrombozyten

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Welche Autoimmunerkrankung bei Thrombozyten gibt es?

Als eine Autoimmunerkrankung der Thrombozyten präsentiert sich die idiopathische thrombozytopenische Purpura, kurz auch ITP genannt. In der Medizin ist die Infektion mittlerweile besser unter dem Namen Immunthrombozytopenie bekannt. Die Autoimmunerkrankung betrifft die als Thrombozyten bezeichneten Blutplättchen. Hierbei vernichten die weißen Blutkörperchen die Thrombozyten im Blut, sodass ein Mangel an den relevanten Zellen auftritt. In der Folge leiden die betroffenen Patienten an starken Blutungen. Bei der auch als Morbus Werlhof bezeichneten Erkrankung existieren zwei Formen.

Thrombozyten im Citratblut
Thrombozyten im Citratblut © Christian Schwier – Fotolia.com

 

 

Die Immunthrombozytopenie heißt Werlhof-Krankheit

Durch die niedrige Konzentration der Blutplättchen entstehen bei den erkrankten Patienten zahlreiche Spontanblutungen. Diese betreffen vorwiegend die Schleimhäute. Bei der auch Immunthrombozytopenie genannten idiopathischen thrombozytopenischen Purpura unterscheiden die Ärzte zwei Varianten. Während sich eine Form ausschließlich als akute Infektion zeigt, handelt es sich bei der zweiten Erkrankung um eine chronische Komplikation. Ihrem Entdecker Paul Gottlieb Werlhof verdankt die Problematik ihren Beinamen. Vorwiegend betrifft die Werlhof-Krankheit als Autoimmunerkrankung der Thrombozyten erwachsene Menschen.

 

Was unterscheidet beide Krankheitsformen?

Bei den Thrombozyten sind Autoimmunerkrankungen bei Kindern und Erwachsenen unterschiedlich ausgeprägt. Ausschließlich die kleinen Patienten leiden an der akuten Immunthrombozytopenie. Dagegen betrifft die als Werlhof-Krankheit bezeichnete Form der Immunschwäche ausgewachsene Personen. Bei dieser Autoimmunerkrankung der Thrombozyten bildet der Körper der Betroffenen Antikörper gegen die Blutplättchen.

Aus diesem Grund kommt es zu einem raschen Absinken der relevanten Blutzellen. Innerhalb der Milz erfolgt der Abbau der mit Leukozyten beladenen Thrombozyten. Aufgrund der niedrigen Konzentration der Blutplättchen erhöht sich die Blutungsneigung der Patienten. Als charakteristische Symptome des Morbus Werlhof präsentieren sich punktförmige Blutungen. Neben den Petechien besteht für die Betroffenen das Risiko, eine lebensbedrohliche Blutung zu erleiden.

Eine Ursache für die primäre Form der Immunthrombozytopenie kennen die Experten bisher nicht. In einigen Fällen tritt die Erkrankung nach einer Infektion während oder nach der Schwangerschaft auf. Entsteht die Autoimmunerkrankung bei den Thrombozyten im Kindesalter, heilt sie in der Regel nach einer bestimmten Zeit aus. Den kleinen Patienten drohen keine Folgeschäden.

Bei den erwachsenen Betroffenen besteht ebenfalls die Option einer spontanen Ausheilung im ersten Jahr nach dem Auftreten der Immunstörung. Jedoch gilt die die Blutplättchen betreffende Erkrankung nach dem zwölften Monat als chronisch.

 

Die Autoimmunerkrankung der Thrombozyten zeigt typische Symptome

Leiden die Patienten an der Krankheit Morbus Werlhof, sinkt die Anzahl der Blutplättchen innerhalb kurzer Zeit ab. Daher fällt es dem Organismus schwer, kleine Verletzungen im Bereich der Blutgefäße zu schließen. Aus den winzigen Rissen tritt Blut aus, sodass stecknadelgroße Petechien entstehen. Die Betroffenen bemerken die Einblutungen auf der Haut oder den Schleimhäuten. Bei einem weiteren Abfall der Thrombozytenzahl vereinen sich die punktartigen Verletzungen zu großen Blutungsflächen. Zusätzliche Anzeichen zeigen sich in Form von:

  • starkem Nasenbluten,
  • Blut im Urin,
  • Blutergüssen,
  • Blutungen aus der Scheide,
  • dem Erbrechen von Blut
  • und Blut im Stuhl.

Bei einem starken Blutverlust droht den Erkrankten eine lebensbedrohliche Schock-Symptomatik. Zudem besteht die Gefahr, dass Einblutungen in den Organen, deren Funktion stört. Vorwiegend betrifft das Phänomen das Gehirn, die Lunge, die Leber und die Niere.

 

Wie erfolgen Diagnose und Therapie?

Durch das Erstellen eines Blutbilds erkennen die Ärzte den Abfall der Thrombozytenzahl. Des Weiteren untersuchen die Mediziner das Knochenmark auf die Vorläuferzellen der Blutplättchen. Der Ausschluss anderer die Thrombozyten betreffenden Erkrankungen erhält für die spätere Therapie Relevanz. Abhängig von dem Zustand des Patienten wählt der Arzt eine Behandlung aus.

Eine Studie aus dem Jahr 2008 beschäftigt sich mit der Wirkung von Arzneimitteln, welche die Thrombopoetin-Rezeptoren stimulieren. Sie erschien unter dem Namen „Efficacy of romiplostim in patients with chronic immune thrombocytopenic purpura: a double-blind randomised controlled trial“ in der US National Library of Medicine.

Bei der akuten Form der Immunthrombozytopenie steht das Stillen der Blutung im Fokus. Hierbei handelt es sich um eine „First-Line-Therapie“, in der die behandelnden Mediziner vorwiegend Corticosteroide verschreiben. In einer hohen Dosierung reduzieren die Arzneien die Blutungsneigung bereits nach wenigen Wochen. Nach dem dritten Monat der Anwendung erfolgt das Ende dieser Behandlungsform. Erkennen die Experten keine Rückbildung der Krankheitszeichen, folgt eine weitere Therapie.

Dabei kommen im Regelfall Immunsuppressiva und Immunglobuline zum Einsatz. Alternativ entfernen die Mediziner operativ die Milz, um den Abbau der Blutplättchen zu verhindern. Jedoch läuft diese Behandlung nicht ohne Nebenwirkungen ab. Bei jedem dritten Betroffenen entsteht nach dem operativen Eingriff ein Rückfall der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura.